癫痫、偏头痛是离子通道病，关于离子通道介绍

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关于离子通道？

细胞通过细胞膜与外界隔离,在细胞膜上有多种离子通道，如Na+、Ca2+、Cl-、K+、Ach受体通道、氨基酸受体通道。

细胞通过这些通道与外界进行离子交换，物质交换，离子通道是细胞正常新陈代谢的不可缺少的结构。

离子通道在许多细胞活动中都起关键作用 ,它是生物电活动的基础 ,在细胞内和细胞间信号传递中起着重要作用。

离子通道功能改变所引起的中枢及外周疾病？

离子通道病是指离子通道的结构或功能异常所引起的疾病，具体表现在编码离子通道亚单位的基因发生突变或表达异常，或体内出现针对通道的病理性内源性物质时，离子通道的功能发生不同程度的减弱或增强，导致机体整体生理功能紊乱，形成某些先天性或后天获得性疾病。

癫痫、高钾型周期性麻痹、先天性肌强直、偏头痛是典型的离子通道疾病。

离子通道研究的主要方法？

制备离子通道病研究模型，结合分子生物学、膜片钳记录、荧光探针钙图像分析、细胞内电生理记录、免疫组化等多种技术手段进行在体(in vivo)和离体(in vitro)实验研究，是目前离子通道病的主要研究策略。

Nanion全自动膜片钳-实时检测离子通道的金标准

技术优势：

1）操作非常简单，全过程自动化，无需培训专人，轻松完成膜片钳实验

2）适用于多种细胞系的离子通道检测，且适用于多种原代细胞，植物细胞、微生物细胞和亚细胞结构（如线粒体和溶酶体）

3）超高的信号分辨率，试验成功率高

4）实验迅速，通量高

5）给药快速（毫秒级别）、药物消耗少（微升级别）

6）软件强大，可按照操作者设定的参数方案自动执行实验，高效的数据处理

7）具有全细胞记录、单通道记录、电压钳实验、电流钳实验、温度门控通道实验、机械门控通道实验、光敏感通道实验和脂双层实验等功能

应用领域

实验结果秀

1、快速高效的药物筛选

粘稠的化合物，例如某些hERG的阻断剂，使用Port-a-Patch ® 可计算出预期的IC50值。半数有效抑制浓度分别为：1.27μM(astemizine),8.9nM(cisapride),163.7μM(flunarizine)和11.0nM(terfenadine)。

2、心机细胞的动作电位

Cor.At心肌细胞来源于转基因鼠的胚胎干细胞。细胞是嘌呤霉素抗性的并且有绿色荧光蛋白（GFP）作为报告基因。全细胞电压钳记录到心肌典型的离子通道产生的电流（K + ，Ca 2+和Na + ）。左下方的曲线表示了在dofetilide 1μM的存在下动作电位的延长现象。

3、精确的电压控制

为了记录某些快速的现象，例如钠离子电流的激活和失活，精确的电压控制是非常关键的。图片中显示了在HEK293细胞上表达的Na V 1.5电流曲线和I/V关系。

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工业级高通量，SyncroPatch 96/384

脂双层制备仪：
4个脂双层快速形成和并行记录，Orbit MINI
16个脂双层的快速形成和并行记录，Orbit 16

囊泡制备仪：
自动制备无溶剂GUVs(巨型单层脂质体)，Vesicle Prep Pro

心脏安全筛选仪：
记录完整心肌细胞群体收缩性或搏动，CardioExcyte 96

全自动膜转运体研究仪：
对各种质膜上的转运体、离子泵和离子通道进行高灵敏度高效率的研究，Surfe 2R

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