世界卫生组织2020年分类软组织肿瘤病理学新进展（三）

浅表CD34阳性的纤维母细胞瘤（SCFT）

是皮肤和皮下组织中一种独特的低度恶性肿瘤，其特征是梭形细胞呈束状至片状增生，胞浆丰富，嗜酸性，颗粒状至玻璃状，核多形性明显，核分裂较少，CD34弥漫表达。它发生于中年(中位数37岁)，男性较多。这种肿瘤通常表现为浅表软组织中生长缓慢、无痛性肿块。肿瘤最常发生在下肢，尤其是大腿的真皮深层和皮下组织，其次是手臂、臀部、肩部，很少发生在外阴。与新近发现的“PRDM10-重排软组织肿瘤”在形态学有重叠。组织学上，SCFT生长为一个相对局限的肿块，局部浸润到邻近脂肪组织。肿瘤细胞丰富，梭形或上皮样，胞浆丰富，常呈颗粒状或毛玻璃样，排列成状或片状分布(图5)。肿瘤细胞表现为中度到高度的核多形性，常有奇异核，核仁突出，核内有假包涵体。然而，尽管有这些奇异的核特征，核分裂指数却非常低，坏死很少见。常可见混合炎性细胞浸润。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34强而弥漫表达，约70%的病例灶性角蛋白呈阳性。

图5. 浅表CD34阳性的纤维母细胞瘤。A.肿瘤由多形性的上皮样细胞组成，胞浆丰富，呈玻璃样嗜酸性。与未分化的多形性肉瘤相比，核分裂指数极低。B.免疫组化CD34呈弥漫阳性。角蛋白通常也是阳性的(未显示)。

炎症性平滑肌肉瘤

炎症性平滑肌肉瘤是一种罕见的低度恶性肉瘤，最初被放在“炎性恶性纤维组织细胞瘤”的废纸篓中，以前被列为平滑肌肉瘤的亚型(在WHO第四版分类中)；由于二者在临床行为和遗传学上的显著差异，现在第五版中将炎性平滑肌肉瘤被确定为一个单独的实体。

炎性平滑肌肉瘤在年轻人中发病率高，好发于四肢和躯干的软组织中。组织学特征是显著的炎症细胞掩盖了肿瘤细胞，炎症细胞主要由泡沫样组织细胞和淋巴细胞组成；肿瘤细胞排列成簇状，通常相对均匀，有轻度的异型性和嗜酸性胞质(图6)。细胞遗传学研究已经确定了一种独特的近单倍体核型，有或没有随后的全基因组翻倍。基因表达研究也发现了一个明显的特征，即参与肌肉发育和功能的基因显著表达。由于显著的炎性浸润，鉴别诊断具有挑战性，在组织学上与其他肿瘤有一些相似之处，包括炎性肌纤维母细胞瘤和DDLPS，以及特发性肿块形成的疾病，如硬化性肠炎、特发性腹膜后纤维化和Ig-G4相关疾病(取决于解剖部位)。虽然只有少量病例被报道，且随访数据有限，但与传统平滑肌肉瘤的高转移率和往往预后不良相比，炎症性平滑肌肉瘤预后似乎是良好的。

图6. 炎性平滑肌肉瘤。A.肿瘤由相对均匀、细长的梭形细胞和嗜酸性细胞质组成，可见少量不典型肿瘤细胞，夹杂着多量淋巴细胞和散在的泡沫细胞。B.Desmin通常是强阳性。返回搜狐，查看更多